जन्मजात बहिरेपणा वरिल उपचार आणि तो का होतो?

डॉ, विलास  राठोड

जन्मजात बहिरेपणा गर्भधारणेदरम्यान अनुवांशिक कारणांमुळे किंवा गुंतागुंतीमुळे जन्माला आलेला बहिरेपणा. काही प्रकरणांमध्ये, अनुवांशिक कारणांमुळे बहिरेपणा जन्माच्या वेळी उपस्थित नसतो परंतु काही काळानंतर आढळतो. जन्मजात बहिरेपणावर उपचार करण्यासाठी, मुलाची श्रवण तपसणी लवकरात लवकर होणे अवश्यक आहे. जन्माच्या एका महिन्याच्या आत श्रवण तपसण्या केल्या पाहिजेत. नवजात श्रवण स्क्रिनिंग तपसणी असते आणि मुलाची ऐकण्याची क्षमता दर्शवते.

जन्मजात बहिरेपणा कायम असतो का?

नवजात मुलांमध्ये श्रवण तपसणी (कानाची तपसणी) जन्मजात बहिरेपणाची चिन्हे दर्शवते, तेव्हा डॉक्टर मूल्यांकन करतात आणि श्रवण कमी होण्याचे कारण ठरवतात. आतील कान, श्रवण तंत्रिका (कानाच्या नसा) किंवा मध्य श्रवणविषयक मार्गातील दोषामुळे जर बहिरेपणा सेंसेरिन्यूरल किंवा संवेदनासंबंधी बहिरेपणा असेल तर तो कायमचा बहिरेपणा आहे.

जर बाहेरील कानात किंवा मधल्या कानाच्या दोषामुळे उद्भवणारे प्रवाहकीय(पाणी) बहिरेपणाचे प्रकरण असेल, तर बहुतेक अश्या प्रकरामध्ये, सुधारात्मक शस्त्रक्रिया आणी जन्मजात बहिरेपणाचा इलाज आहे आणि मुलाची श्रवणशक्ती परत येऊ शकते.

माझ्या मुलाला ऐकण्याची समस्या आहे हे मला कसे कळेल?

वर लिहील्याप्रमाणे, नवजात मुलांमध्ये श्रवण तपसणी करने आवश्यक आहे. जन्मजात बहिरेपणावर जितक्या लवकर उपचार केले जातील, तितक्या लवकर मुलामध्ये भाषण आणि संभाषण/बोलण्यात कौशल्य विकसित होण्याची शक्यता असते.

जन्मजात बहिरेपणाची कारणे कोणती?

• आनुवंशिक बहिरेपणा
• गैर-वंशानुगत बहिरेपणा

अनुवांशिक बहिरेपणाची कारणे खाली दिली आहेत:

ऑटोसोमल डोमिनेंट बहिरेपणा (Autosomal Dominant Hearing Loss)

ऑटोसोमल डोमिनेंट(Autosomal Dominant Hearing Loss) बहिरेपणाच्या बाबतीत, पालकांपैकी एकाचे प्रबळ जनुक (Gene)असते आणि ते बहिरे देखील असतात. मुलाला जन्मजात बहिरेपणा असण्याची 50% शक्यता असते. दोन्ही पालकांमध्ये प्रबळ जनुक(Gene) असल्यास, मूल बहिरे होण्याची शक्यता असते.

• वार्डनबर्ग सिंड्रोम (Waardenburg syndrome)
• ट्रेचर कॉलिन्स सिंड्रोम (Treacher Collins syndrome)
• क्राउज़ोन सिंड्रोम (Crouzon syndrome)

ऑटोसोमल रिसेसिव बहिरेपणा (Autosomal Recessive Hearing Loss)

या प्रकरणात, दोन्ही पालक सामान्यपणे ऐकण्यास सक्षम असतात, परंतु त्यांच्याकडे एक अव्यवस्थित जनुक (Gene) असतो जो मुलामध्ये जातो. मूल बहिरे होण्याची शक्यता सुमारे 25% असते.

• पेंड्रेड सिंड्रोम (Pendred Syndrome)
• अशर सिंड्रोम (Usher syndrome)
• डाउन सिंड्रोम (Down syndrome)

एक्स-लिंक्ड बहिरेपणा (X-linked Hearing Loss)

या प्रकरणात, आईच्या क्रोमोसोम्सवर रेक्सेसिव्ह जनुक(Gene) असते आणि ती वैशिष्ट्ये तिच्या मुलांना देते.

• एलपोर्ट सिंड्रोम Alport syndrome

गैर-वंशानुगत बहिरेपणा

• रुबेला/गोवर, सायटोमेगॅलॉव्हायरस किंवा हर्पस सिम्प्लेक्स व्हायरस यांसारखे विषाणूजन्य संक्रमण
• अकाली जन्म
• कमी जन्म वजन
• जन्मपूर्व संसर्ग
• प्रसूती दरम्यान दुखा:पत
• टेराटोजेनिक औषधे ही औषधे गर्भाच्या नियमित विकासात व्यत्यय आणतात. केमिस्टच्या दुकानात उपलब्ध असलेली अनेक सामान्य औषधे टेराटोजेनिक असतात.
• औषधे आणि अल्कोहोलसह गर्भधारणेदरम्यान आईने सेवन केलेले विष.
  कानाची विकृती. (मायक्रोटिया किंवा एनोटिया)
• गर्भधारणेदरम्यान उच्च रक्तदाब
• बाळाला पुरेसा ऑक्सिजन मिळत नाही,

जन्मजात बहिरेपणाचे निदान कसे केले जाते?

नवजात बाळ फिरवून आवाजाला प्रतिसाद देत असेल तर याचा अर्थ असा नाही की बाळाला बहिरेपणा नाही आणि पुढील तपासण्या आवश्यकता नाही.

विशिष्ट वारंवारतेवर मुलास सौम्य ते मध्यम जन्मजात बहिरेपणा असण्याची शक्यता असते. ऐकण्याच्या योग्य आहे की नाही हे निश्चित करण्यासाठी काही महिन्यांनंतर तपशीलवार तपासणीकरणे आवश्यक आहे.

जन्मानंतर किंवा जन्मानंतर एक महिन्याच्या आत तपासणी लवकर निदानासाठी पुरेशी आहे. परंतु उशीरा सुरू होण्याची किंवा श्रवणशक्ती कमी होण्याची शक्यता दूर करण्यासाठी मुलांनी नियमित अंतराने श्रवणविषयक तपासणी केल्या पाहिजेत.

प्रारंभिक शारीरिक तपासणीमध्ये जन्मजात कान नहर अटॅक्सिया किंवा ऑरल अॅटॅक्सिया शोधू शकतो. या प्रकरणात, कान कालवा सामान्यपणे विकसित होत नाही आणि आवाज मधल्या कानापर्यंत पोहोचण्यास प्रतिबंधित करते.

(ओटोकॉस्टिक श्रवण तपासणी) OAE (Otoacoustic Emission)

ओटोकॉस्टिक श्रवण तपासणी हा ऐकायला येते की नाही अतिशय सामान्य आणि लवकर ओळखता येतो. OAE इन्स्ट्रुमेंट मुलाच्या कानात एक आवाज सोडते आणि आवाजला प्रतिध्वनी किंवा कानाचा प्रतिसाद मोजते. OAE चाचणी बाह्य कान, मध्य कान आणि बाहेरील केसांच्या पेशींचे कार्य तपासते. OAE तपासणी श्रवण तंत्रिका किंवा श्रवणविषयक ब्रेनस्टेम (auditory brainstem pathway) मार्गाचे तपासणी करत नाही.

श्रवण ब्रेनस्टेम प्रतिक्रिया (Auditory Brainstem Response)

ABR तपासणी ही नवजात बाळच्या श्रवण तपासणी एक महत्त्वाचा भाग आहे. हे शक्य आहे की OAE तपासणी पास होणारे मूल ABR चाचणी तपासणीहोऊ शकत नाही. ही चाचणी श्रवण तंत्रिका आणि मेंदूची प्रतिक्रिया मोजते, जी OAE चाचणीद्वारे केली जात नाही.
ऑटोमेटेड ऑडिटरी ब्रेनस्टेम रिस्पॉन्स टूल क्लिकला मिळालेला प्रतिसाद मोजतो. मुलाच्या डोक्यावर ठेवलेले इलेक्ट्रोड विश्लेषण केलेल्या प्रतिक्रिया कॅप्चर करतात.

जन्मजात बहिरेपणावर उपचार काय आहे?

जन्मजात प्रवाहकीय बहिरेपणाच्या बाबतीत, डॉक्टर बाह्य आणि मध्य कानाच्या विकृतीची बहुतेक प्रकरणे ऑपरेशनद्वारे करु शकतात. कानाचा पडदा/कालवा अवरोधित झाल्यास, डॉक्टर कानाचा पडदा/कालवा/तयार करतात आणि आवश्यकतेनुसार रुंद करतात.

मायक्रोटिया आणि एनोटियाच्या बाबतीत, जेथे बाह्य दृश्यमान कान सामान्यपेक्षा लहान असतात किंवा उपस्थित नसतात, डॉक्टर बाह्य कानाची पुनर्रचना करतात. प्रवाहकीय बहिरेपणाच्या बाबतीत, सुधारात्मक शस्त्रक्रिया हा जन्मजात बहिरेपणाचा उपचार आहे.

खालील श्रवणयंत्र वापरून जन्मजात बहिरेपणावर उपचार करता येतात.

• श्रवणयंत्र
• कॉक्लियर इम्प्लांट

श्रवणयंत्र Hearing Aid- जन्मजात बहिरेपणावर उपचार

श्रवणयंत्र हे जन्मजात बहिरेपणावर उपचार करण्यासाठी सर्वात सोपी आणि सर्वात सोयीस्कर आहे. सर्व मोठ्या कंपन्या कमी व जास्त बहिरेपणासाठी श्रवणयंत्र बनवतात.

लहान मुलांसाठी विशेष श्रवणयंत्र बनवतात, जे आकाराने लहान असतात आणि बाळाच्या कानाच्या मागे बसतात. काही मॉडेल्समध्ये श्रवणयंत्र चालू आहे की नाही हे तपासण्यासाठी पालकांसाठी एलईडी लाइट इंडिकेटर असतात.

मुलाने दर तीन महिन्यांनी ऑडिओलॉजिस्टला भेट दिली पाहिजे. जसजसे बाळ वाढत आहे तसतसे कान नलिका आणि बाहेरील/बाह्य कानाचा आकार देखील वाढतो. जर जुना कानाचा साचा ढिला/सैल होत असेल, तर आवाजा चागला येण्यसाठी तो बदलले पाहिजे. श्रवणशक्ती कमी होत आहे की नाही हे तपासण्यासाठी वेळोवेळी श्रवण तपासणी तपासणी करा, त्यानुसार श्रवणयंत्राचा आवाज वाढवावा लागतो.

कॉक्लियर इम्प्लांट - जन्मजात बहिरेपणाचा उपचार

काही प्रकरणांमध्ये, श्रवणयंत्रे फायद्याचे ठरत नाही, अस्पष्ट आवाज हे एक कारण आहे. अशावेळी जन्मजात बहिरेपणावर उपचार करण्यासाठी कॉक्लियर इम्प्लांट हा योग्य पर्याय आहे. वैद्यकीय रिपोर्ट तपासल्यानंतर डॉक्टर आणि ऑडिओलॉजिस्ट योग्यतेचा निर्णय घेतात.
कॉक्लियर इम्प्लांट बाहेरील आणि मधल्या कानाला बायपास करते आणि थेट आतील कानाच्या कॉक्लीया किंवा कॉक्लीयाला सिग्नल देते.